Cor Pulmonale

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Descripción

  • Aumento de tamaño ventricular derecho, disfunción y falla causada por la hipertensión pulmonar (incremento en la poscarga ventricular derecha) derivada de enfermedades pulmonares, torácicas y de la vasculatura pulmonar.  
  • Cor pulmonale agudo: Dilatación aguda o sobrecarga del ventrículo derecho derivado de embolismo pulmonar masivo
  • Cor pulmonale crónico: Hipertrofia y dilatación del ventrículo derecho que resulta de las enfermedades del parénquima pulmonar   y/o vasculatura pulmonar (más comúnmente en la enfermedad pulmonar obstructiva crónica [EPOC])  
  • Sistema(s) afectado: cardiovascular; pulmonar; renal; urológico

Nota (Gerontológica): El metabolismo de los sedantes y narcóticos se reduce y por lo tanto, la vía respiratoria de estos pacientes puede ser afectada por períodos prolongados.

Nota (Embarazo): La elevada demanda de perfusión placentaria puede ser severa.

Epidemiología

  • Edad predominante: Usualmente >45 años
  • Sexo predominante: masculino

Causas

  • Enfermedad que afecta los espacios aéreos pulmonares:
    • Enfermedades pulmonares intersticiales difusas: fibrosis pulmonar idiopática, fibrosis inducida por radiación
    • Resección pulmonar
    • EPOC (bronquitis crónica, enfisema, asma)
    • Enfermedades granulomatosas y del tejido conjuntivo: Sarcoidosis, artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico, granuloma eosinfílico, enfermedad mixta del tejido conjuntivo.
    • Bronquiectasia
    • Fibrosis quística
    • Infiltración maligna
    • Hipoxia crónica en altitud elevada
    • Defectos estructurales congénitos
  • Enfermedades que afectan la vasculatura pulmonar:
    • Hipertensión pulmonar primaria
    • Embolismo pulmonar
  • Calcinosis cutis (calcinosis cutánea), fenómeno Raynaud, disfunción esofágica, esclerodactilia, y síndrome de telangiectasia:
    • Embolismo tumoral
    • Embolismo de líquido amniótico
    • Esquistosomiasis
    • Enfermedad de células falciformes
    • Enfermedad vascular pulmonar derivada de enfermedad sistémica
    • VIH
    • Arteritis pulmonar granulomatosa
    • Enfermedad hepática crónica
    • Abuso de drogas IV
  • Enfermedades que afectan la función de la cavidad torácica:
    • Obesidad
    • Xifoescoliosis
    • Enfermedades neuromusculares
    • Apnea del sueño
    • Fibrosis pleural
    • Hipoventilación idiopática
  • Inducción farmacológica:
    • Supresores del apetito, incluyendo aminorex, fenfluramina, y dexfenfluramina

Factores de riesgo

  • Uso de tabaco
  • Vivir en altitudes muy elevadas
  • Exposiciones industriales

Signos y síntomas

  • Cor pulmonale agudo:
    • Disnea severa
    • Palidez
    • Diaforesis
    • Ingurgitación venosa yugular durante la inspiración (signo de Kussmaul)
    • Soplo sistólico más audible en el borde esternal izquierdo (regurgitación tricúspide)
    • Hígado distendido, blando, pulsátil
    • Galope S3
    • Hipoxemia
    • Colapso cardiovascular debido al bajo estado de gasto ventricular derecho.
  • Cor pulmonale crónico:
    • Taquipnea/falta de respiración que no se alivia al sentarse erguido
    • Ronquera derivada de la compresión del nervio laríngeo izquierdo recurrente por el aumento de tamaño de los vasos pulmonares (síndrome de Ortner)
    • Tos productiva o no productiva
    • Dolor torácico derivado de la dilatación de la raíz de la arteria pulmonar e isquemia ventricular derecha.
    • Hepatomegalia
    • Edema periférico
    • Cianosis
    • Impulso sistólico ventricular derecho
    • Click de eyección pulmonar
    • Galope S3 que se incrementa   con la inspiración
    • Ingurgitación venosa yugular con ondas A y V prominentes
    • Soplo sistólico de regurgitación tricuspídea
    • Soplo diastólico de regurgitación pulmonar
    • Falla ventricular derecha, incremento en la presión venosa, edema, reflujo hepatoyugular, agravamiento de regurgitación tricuspídea, alternancia de pulso ventricular derecho   y desarrollo de S3 y S4.

Diagnóstico diferencial

  • Enfermedad cardíaca derecha primaria
  • Enfermedad cardíaca congénita con shunt de izquierda a derecha.
  • Disección arterial pulmonar

Condiciones asociadas

Falla cardíaca izquierda

Pruebas de diagnóstico

  • ECG: a menudo con resultado normal, pero los hallazgos pueden incluir:
  • Hipertrofia ventricular izquierda: Más común en la hipertensión pulmonar primaria. Indicada por la rotación del eje eléctrico en dirección de las manecillas del reloj, desviación del eje derecho, y P pulmonar (incremento en la amplitud de la onda P en II, III, y aVF)
  • Falla cardíaca derecha sugerida por:
    • R/S en V1 >1
    • R/S en V6 <1
    • Onda R en V1 >5 mm
    • Onda P en II >2.5 mm, coherente con el aumento de tamaño auricular derecho
  • Cambios transitorios con hipoxia (Saturación arterial de O 2 <85% y presión arterial pulmonar promedio >25 mm Hg) esto puede incluir:
    • Eje QRS desviado a la derecha (cambio de 30° o más de la posición antigua)
    • Ondas T bifásicas, aplanadas o invertidas en las derivaciones precordiales
    • Depresión de segmento ST en II, III, y aVF
    • Bloqueo incompleto o completo de rama derecha (raro)

Laboratorio

  • Cor pulmonale agudo: Incompatibilidad ventilación/perfusión con hipoxia e hipocarbia
  • Cor pulmonale crónico: Las pruebas de función pulmonar muestran obstrucción del flujo aéreo con menor PO 2 y niveles de hematocrito posiblemente elevados.

Pruebas especiales

Cateterismo cardíaco derecho para cuantificar la presión ventricular y pulmonar y exclusión de enfermedad cardíaca congénita como etiología de la falla cardíaca derecha. La biopsia pulmonar también es útil para discriminar entre las enfermedades granulomatosas y   de colágeno-vascular.

Pruebas de diagnóstico

  • Radiografía torácica:
    • El tamaño del corazón puede ser normal en la enfermedad leve a moderada.
    • Puede presentarse una rotación cardíaca contraria a las manecillas del reloj y pérdida de prominencia del nudo aórtico con la enfermedad severa.
    • En la vista anetroposterior, el borde izquierdo del corazón está   compuesto en su mayor parte por el ventrículo derecho.
    • La hipertensión pulmonar eleva la dilatación del tronco pulmonar y los vasos hilares.
  • La ecocardiografía calcula las dimensiones ventriculares derechas, presión pulmonar sistólica y severidad de la regurgitación tricuspídea. En pacientes con cor pulmonale crónico derivado de EPOC, también puede presentarse un llenado diastólico del ventrículo izquierdo derivado de la carga de presión/volumen ventricular derecho-distracción estructural inducida por el ventrículo izquierdo.
  • La escintigrafía miocárdica con Talio 201 y la MRI pueden ser utilizadas para diagnosticar hipertrofia ventricular derecha.
  • La MRI puede utilizarse más específicamente para caracterizar la fracción de eyección ventricular derecha y el volumen ventricular, incluyendo los tamaños de las paredes de fin de sístole y fin de diástole.
  • Angiografía TAC: Ayuda en el diagnóstico de disección arterial pulmonar.

Tratamiento

Cuidado apropiado de la salud

Estabilización inicial

  • Cor pulmonale agudo: Escenario de UCI
  • Cor pulmonale crónico: Terapia ambulatoria.

Medidas generales

  • Tratamiento antibiótico vigoroso de las infecciones agudas del tracto respiratorio.
  • Evitación de los irritantes de la vía aérea (por ej., consumo de tabaco), sedante y tranquilizantes.
  • Tratamiento de enfermedad pulmonar subyacente, incluyendo
    • EPOC:
      • Broncodilatadores para aliviar la obstrucción
      • Oxígeno complementario para corregir hipoxia y acidemia
      • Vasodilatadores, diuréticos, y flebotomía (cuando los niveles de hematocrito alcancen 55-60%) posiblemente son útiles.
      • Digoxina en falla ventricular izquierda simultánea
    • Anomalías ventilatorias (por ej., apnea del sueño):
      • Presión positiva continua de la vía aérea o presión positiva bifásica de la vía aérea.
      • Progestinas
      • Traqueotomía
    • Enfermedad tromboembólica aguda o crónica:
      • Anticoagulación apropiada y apoyo hemodinámico.

Dieta

Reducción moderada del consumo de sal.

Actividad

Según sea tolerada.

Educación al paciente

  • Signos de exacerbación de EPOC
  • Inflamación unilateral súbita de las extremidades inferiores en el paciente con hipercoagulabilidad
  • Restricciones de sal
  • Signos de edema para vigilar
  • Enfatizar la necesidad del reposo adecuado
  • Remitir a una agencia de servicio social para la ayuda en el cuidado en la casa (oxígeno, succión,etc.)
  • Reportar cualquier signo de infecciones al médico.
  • Evitar el uso de medicamentos sin prescripción, especialmente sedantes.

Medicamentos de elección

  • Oxígeno: Mantener oxígeno arterial >60 mm Hg (>8.0 kPa), si es posible, reducir la resistencia vascular pulmonar y mejorar la dinámica miocárdica. El exceso de oxígeno reduce el recorrido respiratorio en pacientes con retención de dióxido de carbono.
  • Teofilina: Broncodilatador, incrementa la fracción de eyección ventricular derecha y disminuye la resistencia vascular pulmonar y sistémica.
  • Agonistas beta-adrenérgicos: durante la administración aguda, a corto plazo, la terbutalina es beneficiosa probablemente incrementando la fracción de eyección ventricular derecha y disminuyendo la resistencia vascular pulmonar.  
  • Broncodilatadores: Como el ipratropio (500 mcg en nebulización), metaproterenol (0.2-0.3 mL 5% solución en 2.5 mL de solución salina nebulizada), y albuterol (2.5-5 mg nebulizados) utilizado c/6 h y más a menudo si es necesario mantener la permeabilidad de la vía aérea y la saturación arterial de oxígeno.
  • Diuréticos: Como la furosemida (20-80 mg VO/IV/IM c/6 h) para el alivio del edema periférico, combinaciones de furosemida y spironolactona (Aldactone ; 100-200 VO diariamente) para ascitis
  • Vasodilatadores: Como hidralazina (25-100 mg PO 3v/día), nifedipino (30-120 mg VO diariamente), el diltiazem, y prazosin pueden intentarse si las medidas convencionales fallan   (oxígeno y broncodilatadores). El éxito con estos agentes puede valorarse acertadamente sólo con el monitoreo invasivo. Se obtiene beneficio si se cumplen los siguientes criterios:   
    • La resistencia vascular pulmonar se reduce un 20%.
    • El gasto cardíaco aumenta o permanece sin modificarse.
    • La presión pulmonar disminuye o permanece sin modificarse.
    • La resistencia vascular sistémica no desciende significativamente; monitoreo para la hipotensión sistemática durante el inicio de la terapia.
  • En pacientes con hipertensión pulmonar primaria, los calcioantagonistas   (diltiazem, nifedipino) constituyen un fundamento terapéutico siempre y cuando no se exacerbe la disfunción ventricular izquierda. Los pacientes en alto riesgo de fenómenos tromboembólicos deben recibir terapia tromboembólica que incluya warfarina. La warfarina proporciona mejoría sintomática y disminuye la mortalidad en pacientes con hipertensión pulmonar primaria.  
  • Los datos preliminares con sildenafil oral muestran que es un vasodilatador pulmonar efectivo y selecto que incrementa el gasto cardíaco al aumentar la presión en cuña en pacientes con hipertensión pulmonar. Ser requerirán estudios adicionales para determinar el efecto del medicamento en los resultados en estos pacientes.  
  • En pacientes con hipertensión arterial pulmonar y con severidad de los síntomas clase III o IV según la Organización Mundial de la Salud,   el bosentan (Tracleer) administrado a dosis de 125 mg VO 2v/día, ha mostrado mejorar la función cardíaca y reducir la resistencia vascular pulmonar, la presión arterial pulmonar, la presión auricular derecha media.   El bosentan es un antagonista de receptores de endotelina-1. Las pruebas de función hepática deben ser monitoreadas mientras que los pacientes se encuentran tomando este medicamento ya que ha estado asociado con toxicidad hepática.   Si los niveles de alanina aminotransferasa o aspartato transaminasa superan 3 veces el límite superior normal en el tratamiento, debe suspenderse. El uso de bosentan está absolutamente contraindicado en pacientes embarazadas debido a la elevada probabilidad de introducir efectos teratogénico.
  • Contraindicaciones: Evitar los sedantes y depresores respiratorios.
  • Precauciones: Diuréticos: monitoreo de electrolitos debido a que la excesiva pérdida de potasio y cloro puede dar como resultado alcalosis, deteriorando adicionalmente la vía respiratoria.


Medicamentos alternativos

  • Digoxina: Controversial; incrementa la contractilidad del corazón derecho, pero también induce vasoconstricción pulmonar, la cual puede exacerbar la falla cardíaca derecha. La digoxina debe ser utilizada en pacientes con cor pulmonale   y falla ventricular izquierda simultánea. Debido a la hipoxia y al uso de diuréticos, pueden desarrollarse arritmias peligrosas.
  • Otras terapias que están siendo probadas incluyen la inhalación de óxido nítrico,   epoprostenol IV, y bloqueadores de receptores de endotelina.

Criterios de admisión

Cor pulmonale agudo : escenario de UCI para terapia.

Monitoreo del paciente

  • Depende de la severidad de la enfermedad(es) subyacente, magnitud de la falla cardíaca derecha y medicamentos en uso.  
  • Los pacientes correctos con la enfermedad en progreso deben ser remitidos a centros especializados en trasplante pulmonar y corazón-pulmón. La geometría ventricular derecha y función tienden a normalizarse posteriormente al transplante pulmonar.

Prevención/evitación

  • Descontinuar el uso de tabaco.
  • Limitar la exposición a la inhalación de irritante y alérgenos.

Curso esperado/pronóstico

  • Depende de la enfermedad subyacente y el grado de hipertensión pulmonar. En Estados Unidos, 50,000 muertes al año son resultado de embolismo pulmonar agudo. En formas más crónicas de cor pulmonale, existe un índice de mortalidad de 10-50% a 5 años, que mejora con el oxígeno complementario. En el cor pulmonale asociado a EPOC, el índice de mortalidad a 3 años es de 60%.
  • S1S2S3 en ECG, gradiente alveolar-arterial 48 mm Hg durante la terapia con oxígeno, y sobrecarga   auricular derecha indican un mal pronóstico cuando el cor pulmonale   se deriva de la EPOC.

Códigos ICD-9

  • 415.0 Cor pulmonale agudo
  • 416.9 Enfermedad cardíaca pulmonar crónica, no específica

Códigos SNOMED

83291003 Cor pulmonale (trastorno)

Referencias

  1. Braunwald E. Cor pulmonale . En: Fauci AS , et al. eds. Harrison's Principles of Internal Medicine . 14th ed. New York, NY : McGraw Hill ; 1998 ; 1324 - 1328 .
  2. Incalzi RA , Fuso L , De Rosa M , et al. Electrocardiographic chronic cor pulmonale: a negative prognostic finding in chronic obstructive pulmonary disease . Circulation . 1999 ; 99 : 1600 - 1605 .
  3. Restrepo CI , Tapson VF. Pulmonary hypertension and cor pulmonale . In Topol EJ , ed. Textbook of Cardiovascular Medicine . Philadelphia, PA : Lippincott-Raven ; 1997 ; 707 - 725 .
  4. Tutar E , Kaya A , Gulec S , et al. Echocardiographic evaluation of left ventricular diastolic function in chronic cor pulmonale . Am J Cardiol . 1999 ; 83 : 1414 - 1417 .
  5. Khattar RS , Fox DJ , Alty JE , Arora A. Pulmonary artery dissection: an emerging cardiovascular complication in surviving patients with chronic pulmonary hypertension . Heart . 2005 ; 91 ( 2 ): 142 - 5 y.
  6. Michelakis E , Tymchak W , et al. Oral sildenafil is an effective and specific pulmonary vasodilator in patients with pulmonary arterial hypertension . Circulation 2002 ; 105 : 2398 - 2403 .

Autores

Peter P. Toth , MD, PhD, FAACP, FACC

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