Diabetes insípida

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Descripción
Regulación defectuosa del equilibrio del agua secundaria a la disminución de la secreción de, o falla de la respuesta a la vasopresina.

  • Sistema(s) afectado: Endocrino/Metabólico

Epidemiología
Prevalencia en Estados Unidos

  • Edad predominante: Usualmente se manifiesta en la infancia. La deficiencia de vasopresina puede ocurrir a cualquier edad, incluida la infancia y la niñez.
  • Género predominante: Hombres (con rara excepción), reflejando su modo de herencia recesiva ligada a X

Genética

  • Han sido reportados casos familiares de deficiencia de vasopresina (comúnmente autosómicos dominantes; han sido identificadas más de 20 mutaciones), pero la enfermedad es aislada usualmente y con frecuencia secundaria a otros trastornos.
  • Diabetes insípida nefrogénica (insensibilidad a la vasopresina): Usualmente heredada (recesiva ligada al sexo), expresada en hombres, raramente en mujeres. Han sido definidos dos genes defectuosos que involucran elementos de respuesta a la arginina-vasopresina.

Causas

  • Secreción inadecuada de vasopresina debido a una condición patológica, la cual puede ser idiopática o familiar:
    • Tumores (craniofaringioma, linfoma, metástasis)
    • Infecciones (meningitis, encefalitis)
    • Trauma
    • Granulomas (sarcoide, histiocitosis)
    • Trastornos vasculares
  • Ingesta excesiva de agua (psicogénica)
  • Insensibilidad a la vasopresina:
    • Defecto genético en la resorción de agua en el túbulo renal (ductos colectores)
  • Medicamentos:
    • Litio
    • Demeclociclina
    • Vincristina
    • Anfotericina B
    • Metoxiflurano
  • Hipercalcemia
  • Hipocalemia

Signos y síntomas

  • Sed/polidipsia (con una preferencia particular por las bebidas frías o congeladas)
  • Poliuria
  • Nocturia
  • Deshidratación
  • Cefalea
  • Alteración visual

Diagnóstico diferencial

  • Diabetes mellitus y otras causas de polidipsia y poliuria
  • Aumento de la carga de solutos para excretar como ocurre con la ingesta alta de sal
  • Polidipsia psicogénica (al final perjudica la secreción de la vasopresina)
  • Diabetes insípida nefrogénica (diferenciar de la deficiencia de vasopresina por medio del ensayo clínico de desmopresina)

Condiciones asociadas

  • Infección:
    • Encefalitis
    • Tuberculosis
    • Sífilis
  • Tumores
  • Xantomatosis
  • Pielonefritis
  • Amiloidosis renal
  • Depleción de potasio
  • Síndrome de Sjögren
  • Anemia de células falciformes
  • Hipercalcemia crónica
  • Síndrome de Wolfram (diabetes insípida, diabetes mellitus, atrofia óptica y sordera)

Pruebas diagnósticas

  • La evaluación de la habilidad de concentrar la orina cuando hay restricción de agua se debe realizar por medio de la medición de la osmolalidad urinaria y plasmática antes y después de un período de 6 horas de sed:
    • Realizar la prueba durante el día, no por la noche.
  • Las medidas más valiosas son el índice de osmolalidad urinaria/plasmática y las concentraciones plasmáticas de vasopresina:
    • Los resultados pueden ser difíciles de interpretar: Los índices bajos se pueden encontrar en los pacientes con polidipsia primaria.
    • Si los resultados apoyan el diagnóstico, se debe administrar desmopresina para evaluar la habilidad de concentración renal.

Laboratorio

  • Niveles de electrolitos urinarios:
    • Hipernatremia (manifestación presente, particularmente en los infantes y niños)
  • Osmolalidad urinaria:
    • Inhabilidad para concentrar la orina (medida a través de la osmolalidad, más que con la gravedad específica)
    • La hipocalemia e hipercalcemia alteran la habilidad para concentrar la orina
  • Glucosa urinaria:
    • Descarta diabetes mellitus
  • Vasopresina plasmática o urinaria luego de un estímulo osmótico, como la restricción de líquidos o la administración de solución salina hipertónica.
  • Medicamentos que pueden alterar los resultados de laboratorio: El litio, demeclociclina y metoxiflurano pueden producir insensibilidad a la vasopresina.
  • Trastornos que pueden alterar los resultados de laboratorio: Hipocalemia e hipercalcemia alteran la habilidad de concentrar la orinar

Pruebas especiales

Restricción hídrica para concentrar la orina

Pruebas diagnósticas

Si se hace un diagnóstico de diabetes insípida, se deben realizar estudios apropiados para encontrar la causa, incluidos estudios imagenológicos del cerebro.

Medidas generales

  • Control del balance de líquidos y prevención de la deshidratación
  • Evaluar el peso cada día
  • Proporcionar un buen cuidado de la piel y la boca

Dieta

  • Normal con libre acceso a los líquidos
  • Los niños de poca edad con diabetes insípida nefrogénica se pueden beneficiar con una formula baja en solutos.

Actividad

No restringida

Educación para pacientes

  • Administración y dosis de desmopresina intranasal
  • Importancia de tener acceso a los líquidos según la sed que se sienta
  • Utilizar una placa de identificación médica en el cuello o brazalete.

Medicamentos de elección

  • Diabetes insípida central (vasopresina deficiente)
  • Desmopresina (DDAVP) (un derivado de la vasopresina)
  • De manera intranasal b.i.d. (dos veces al día) en dosis usualmente necesaria para controlar la poliuria o polidipsia (10-25 µg) o 2-4 µg parenteralmente en dos dosis divididas.
  • Diabetes insípida nefrogénica:
    • Diuréticos tiazídicos combinados con amilorida
  • Contraindicaciones: Usar desmopresina con cautela en el período posoperatorio inmediato de lesiones intracraneales, debido a la posibilidad de un edema cerebral.
  • Precauciones: Una sobredosis de desmopresina puede producir intoxicación hídrica en los pacientes con una ingesta excesiva de agua.


Medicamentos alternativos
Los efectos de los medicamentos alternos no son tan predecibles como los de la desmopresina:

  • Clorpropamida: 250-500 mg/día reduce la poliuria y la polidipsia
  • Clofibrato: Dosis máxima de 1 g t.i.d. (tres veces al día) también tiene un efecto antidiurético
  • Hidroclorotiazida : 50 mg/día

Monitoreo del paciente

  • Control regular a intervalos de 2 a 3 semanas inicialmente y luego cada 3-4 meses.
  • Ajuste del tratamiento con base a las concentraciones de orina y electrolitos y los síntomas del paciente.

Prevención/Evitar

  • Evitar un incremento marcado en la pérdida de agua.
  • Tomar líquidos de acuerdo a la sed que se sienta sin restricción de agua.

Posibles complicaciones

  • Ha sido observada la dilatación del tracto urinario (probablemente secundario al gran volumen de orina).
  • Las complicaciones de la enfermedad primaria (tumor, histiocitosis, etc.) deben ser anticipadas.
  • En la diabetes nefrogénica, hay asociado un retardo del desarrollo mental en algunos pacientes (causa sin determinar).
  • Sin tratamiento, la deshidratación puede llevar a confusión, estupor y coma.
  • Tasa de crecimiento subnormal

Curso esperado/pronóstico

  • La condición es usualmente permanente, aunque un caso ocasional luego de un trauma o tumor se considera como de remisión permanente.
  • Generalmente buen pronóstico dependiendo del trastorno subyacente.

Códigos ICD-9

  • 253.5 Diabetes insípida

Códigos SNOMED
15771004 Diabetes insípida (trastorno)


Otras notas
Vea también: Síndrome de Sjögren


Referencias

  1. Robertson G. Posterior pituitary hormones. In: Felig P, Baxter JD, Broadus AE, et al., eds. Endocrinology and Metabolism. New York, NY: McGraw-Hill; 1995: 385.
  2. Reeves WB, et al. Posterior pituitary and water metabolism. In: Wilson JD, ed. William´s Textbook of Endocrinology. 9th ed. Philadelphia, PA: WB Saunders; 1998: 341 - 388.

Autor

  • Adrianna Carillo , MD
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